遗传性牙龈纤维瘤病牙周-正畸联合治疗1唯

遗传持续性口鼻龈树脂瘤染病（hereditary gingival fibromatosis，HGF）又名的王室持续性或特发持续性口鼻龈树脂瘤染病，是一种非常罕见的染病症，乏善可陈为口鼻龈该组织的最常树脂骨髓，其可实际上消失或作为病症的一大部分消失。HGF可在婴儿时确诊，发生于牛奶爪萌出后；极少于恒爪萌出后确诊，乏善可陈为口鼻龈最常缓慢骨髓，可连累全口的齿龈下部、齿龈及表层齿龈，甚至达到内膜细胞齿龈协同东南侧。骨髓的口鼻龈可覆盖大部分或整个爪冠，其色短时间、该组织坚韧、点彩显着、表面光滑、不易囊肿，挤压口鼻可引致口鼻歪斜。在严重的才但会，口鼻龈该组织但会覆盖整个爪冠，阻碍染病患者重盈及压碎功能。HGF的染病变尚不明确，但其有典型的染病理特征，乏善可陈为口鼻龈内膜棘层加厚，内膜钉突显着增长速度，结缔该组织体积变大，细胞均基质蛋白过度聚积，其中Ⅰ型磷脂最多，黏内膜细胞不显着。HGF可引致染病患者爪列唯、恒爪迟萌、发音和压碎障碍等，但会对染病患者的重盈和心理造成危急阻碍，近十年的口鼻龈树脂瘤染病还但会引致爪周染病症。目前该染病尚仍未发掘出有无损的均科移植手术方法，病理均科移植手术主要以口鼻龈成形术居多，有患的可能持续性。本文报道的1例HGF染病患者，经爪周-正畸协同均科移植手术后，其爪周该组织及爪列授予了较佳形态及功能。1.个案资料1.1染病史与检查和染病患者男，17岁，于2010-10-08以“全口口鼻龈水肿阻碍摄食，口鼻歪斜，口唇闭合困难及阻碍重盈”居多诉来中国医科大学附属口腔医院爪周染病科就诊。染病患者回忆全口口鼻龈水肿十年余，且随年龄的增长速度不断加重；现患有白癜风，否认其他全身系统持续性染病症，无抑制剂近十年服用史及过敏史；均祖父口鼻龈骨髓显着。全身检查和：全身生长发育短时间，智力短时间，心、肺、腹仍未见显着所致，四肢活动短时间，仍未见指（刚毛）用户端染病症及指（刚毛）甲小头等。口内检查和：全口卫生原因一般，软垢指数Ⅰ度，齿龈上爪石Ⅰ度，可探及少量齿龈下爪石，骨髓的口鼻龈色短时间、表面光滑、质地较韧。全口上口鼻骨口鼻龈最常骨髓，致使齿龈、游离齿龈、表层齿龈达内膜细胞齿龈协同东南侧，双侧上口鼻骨后爪区口鼻龈骨髓达到咬合面。口鼻前爪散在间或，爪列唯。见图1。

辅助检查和：全口投影断层片示爪槽骨吸收在根长1/3以内，8778近中阻生，4扭转。Florida电子探针检查和：可见邻近地区深爪周袋及口鼻龈骨髓，爪周探诊囊肿（bleeding on probing，BOP）阳持续性；62112366356探诊深度（probingdepth，PD）4~7mm，表层丧失（attachment loss，AL）0~1mm。见图2。

1.2确诊慢持续性爪周炎友HGF；错爪合染病症。1.3病变判断根据Ferreira Gon?alves等拟定的病变判断准则，染病患者无根分叉黏内膜细胞及口鼻松动，病变较佳。1.4均科移植手术设计方案与染病患者更好沟通后，拟定均科移植手术设计方案。染病患者需进讫爪周原则上均科移植手术、爪周移植手术均科移植手术、爪周控管均科移植手术和正畸均科移植手术。1.5均科移植手术过程1.5.1爪周原则上均科移植手术口腔卫生传扬，指导染病患者正确使用、爪线等。分两次全面实施全口齿龈上洁治、齿龈下刮治、根面平整。爪周原则上均科移植手术后2周，染病患者菌斑显示30%，同时强化口腔卫生传扬。1.5.2爪周移植手术均科移植手术爪周原则上均科移植手术后1个月，骨髓的口鼻龈该组织仍未见显着消退，口鼻后爪及口鼻骨讫口鼻龈成形术，去除骨髓的口鼻龈该组织及大量的肉芽该组织。上、口鼻骨口鼻龈成形术前软该组织情况下及术后8周以后情况下见图3。

口鼻龈成形术后3个月4321123口鼻龈骨髓，致使齿龈下部、齿龈、表层齿龈，上唇系带附丽低。局麻下对4321123讫二次口鼻龈成形术，上唇系带修整术，术后以后较好。1.5.3爪周控管均科移植手术爪周控管均科移植手术跨越整个均科移植手术过程。原则上均科移植手术后1个月爪周均科移植手术再评估，Florida电子探针检查和发掘出全口口鼻龈骨髓原因有所改善，BOP阳持续性率减少和PD减缓，但上、口鼻骨口鼻龈骨髓素质仍较重，考虑讫口鼻龈成形术均科移植手术。原则上均科移植手术后3个月复诊，口腔卫生原因一般，软垢Ⅰ度，齿龈上爪石Ⅰ度，BOP阴持续性，口鼻龈色粉红、质韧，齿龈大略骨髓，全口讫超声齿龈上洁治。1.5.4正畸均科移植手术待全口口鼻龈黏内膜细胞原则上遏制、PD

1.6均科移植手术结果嘱染病患者于正畸均科移植手术结束后每3~6个月于爪周染病科复诊，但染病患者仍未遵医嘱，于正畸均科移植手术结束后2年复诊，查口腔卫生原因一般，口鼻龈该组织原因取得极大有所改善，口鼻龈大略有骨髓，爪列较整齐，咬合原则上稳定，形态重盈，染病患者授予了极大的自信心。见图5。

讫全口超声齿龈上洁治，之后强化口腔卫生传扬。2.讨论口鼻龈树脂瘤染病的染病变不明，有的染病患者有的王室史，但也有的染病患者并无的王室史，怀疑为常线粒体显持续性遗传，偶见常线粒体隐持续性遗传。HGF的确诊为口鼻龈骨髓的范围达到或超过5颗口鼻，据估计覆盖病理爪冠的1/3；有的王室史；仍未服用可诱导口鼻龈骨髓的各类抑制剂；仍未有显着的其他全身持续性染病症；该组织染病理学检查和符合HGF的特征。本个案染病患者属于重度口鼻龈骨髓，其确诊时需与其他染病症鉴别：（1）抑制剂持续性口鼻龈骨髓。该染病有患病史而无的王室史，一般连累齿龈、游离齿龈，不致使表层齿龈。其口鼻龈骨髓素质较重，一般覆盖爪冠1/3，多眩晕慢持续性黏内膜细胞。（2）以骨髓居多要乏善可陈的慢持续性齿龈炎。该染病一般不致使表层齿龈，主要侵犯齿龈和齿龈下部，骨髓素质较重，一般覆盖爪冠1/3，多眩晕慢持续性黏内膜细胞，局部刺激原因显着，无近十年患病史及的王室史。关于HGF的均科移植手术时机，有学术界主张更早移植手术，可避免爪列唯、牛奶爪滞留、阻碍重盈和压碎等疑虑，并对患儿心理生长发育有不遗余力作用，但患率较高。若恒爪萌出后移植手术，患率可减少，一大部分染病患者在青春期后口鼻龈可停止骨髓。各个方面来说，HGF应理应均科移植手术，避免口鼻的歪斜。术前和术后控管期需严格遏制菌斑，减缓细菌总量，减缓患。本个案值得思考之东南侧在于，染病患者在正畸均科移植手术中及正畸均科移植手术结束后仍未按时复诊，更是在正畸均科移植手术结束后2年首次爪周复诊时，口腔卫生原因一般，口鼻龈大略骨髓，仍未尽力戴保持稳定缓冲器，引致上前爪消失间或，左上后爪大略交通堵塞，可见依从持续性对于HGF染病患者十分重要，需在每次复诊时强化口腔卫生传扬。移植手术过程中是否所需对加厚的表皮进讫修整，目前推测尚仍未统一，本个案染病患者均科移植手术后可见爪槽骨颈部疏松，以下前爪区和后爪区居多，修整爪槽骨但会使治果更加显着，但对爪周炎的较佳病变可能也是一个重要的挑战。更早出东南侧：

苗磊,李玉超,潘亚萍.遗传持续性口鼻龈树脂瘤染病爪周-正畸协同均科移植手术1例通报[J].中国简单口腔科Magazine,2019(08):509-512..